Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen
von: Wolfgang H. Oertel, Günther Deuschl, Werner Poewe, Wolfgang Oertel, Wolfgang H. Oertel
Georg Thieme Verlag KG, 2011
ISBN: 9783131661319
Sprache: Deutsch
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geeignet für:
| Wolfgang H. Oertel, Günther Deuschl, Werner Poewe: Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen | 1 | ||
| Innentitel | 4 | ||
| Impressum | 5 | ||
| Geleitwort | 6 | ||
| Vorwort | 8 | ||
| Anschriften | 10 | ||
| Inhaltsverzeichnis | 12 | ||
| Grundlagen | 18 | ||
| 1 Grundlagen der Bewegungserkrankungen | 20 | ||
| 1.1 Einleitung und Geschichte der Erforschung der Bewegungserkrankungen | 20 | ||
| 1.1.1 Meilensteine der Erforschung der Bewegungserkrankungen | 20 | ||
| 1.2 Neuroanatomie und Neurophysiologie der Basalganglien | 21 | ||
| 1.2.1 Anatomie – Neurotransmitter – Efferenzen – Afferenzen | 21 | ||
| Basalganglien | 21 | ||
| 1.2.2 Das funktionelle Modell der Basalganglien: Schaltkreis der Motorik | 23 | ||
| 1.3 Pathophysiologie der motorischen Basalganglien-Schleife | 24 | ||
| 1.3.1 Akinese bei der Parkinson-Krankheit | 25 | ||
| 1.3.2 Chorea – Huntington-Krankheit | 25 | ||
| 1.3.3 Dopamimetika induzierte Dyskinesien bei der Parkinson-Krankheit | 25 | ||
| 1.3.4 Paradox der Basalganglien-Chirurgie | 25 | ||
| 1.4 Basalganglien-3-Schleifen-Modell | 27 | ||
| 1.4.1 Erweiterung des Basalganglien-Modells auf kognitive und emotionale Prozesse | 27 | ||
| 1.5 Motorische Basalganglien-Schleife und Kleinhirn: Dystonie – Tremornetzwerk | 29 | ||
| 1.5.1 Dystonien | 29 | ||
| 1.5.2 Tremor | 30 | ||
| Ruhe-Tremor | 30 | ||
| Essenzieller Tremor | 30 | ||
| 1.6 Bewegungsstörungen bei Kleinhirnerkrankungen | 31 | ||
| 1.7 Von der Pathophysiologie zur klinischen Diagnose – Festlegung der Phänomenologie | 32 | ||
| 1.8 Neurotransmitter und Neuropharmakologie – die Grundlagen der symptomatischen Pharmakotherapie von Bewegungsstörungen | 33 | ||
| 1.8.1 Übersicht: Neurotransmitter | 34 | ||
| Dopamin | 34 | ||
| GABA | 35 | ||
| GABA – Adenosin | 35 | ||
| Glutamat | 35 | ||
| Acetylcholin | 36 | ||
| Noradrenalin | 36 | ||
| Serotonin | 36 | ||
| Histamin | 37 | ||
| Orexin | 37 | ||
| 1.9 Neurogenetik und Bewegungsstörungen | 37 | ||
| 1.10 Proteinaggregation und Bewegungsstörungen | 41 | ||
| 1.10.1 Übersicht: Proteine und Proteinaggregation | 41 | ||
| ?-Synuklein | 41 | ||
| Tau | 42 | ||
| TDP-43 | 42 | ||
| ?-Amyloid | 42 | ||
| Huntingtin | 42 | ||
| Frataxin | 43 | ||
| Ataxin 1, 2 und 3 | 43 | ||
| 1.10.2 Neuropathologie – die Braak-Stadien bei der Parkinson-Krankheit | 43 | ||
| 1.10.3 Was verbirgt sich hinter der klinischen Diagnose? – Von der phänomenologisch bestimmten zur ätiologisch definierten Diagnose und Therapie | 43 | ||
| 1.11 Ausblick | 44 | ||
| Krankheitsbilder | 50 | ||
| 2 Parkinson-Krankheit | 52 | ||
| 2.1 Klinik | 52 | ||
| 2.1.1 Historie und Kurzdefinition | 52 | ||
| 2.1.2 Epidemiologie | 52 | ||
| 2.1.3 Pathogenese und Ätiologie | 53 | ||
| Pathologie der idiopathischen Parkinson-Krankheit | 53 | ||
| Ursachen der Parkinson-Krankheit | 54 | ||
| Genetische Parkinson-Syndrome | 54 | ||
| 2.1.4 Klinik | 55 | ||
| Motorische Kardinalsymptome | 55 | ||
| Tremor | 56 | ||
| Rigor | 56 | ||
| Posturale Störung, Gangstörung und Freezing | 57 | ||
| Nicht motorische Symptome der Parkinson-Krankheit | 57 | ||
| Neuropsychiatrische Symptome der Parkinson-Krankheit | 58 | ||
| Autonome Dysfunktion | 61 | ||
| Störungen der Schlaf-Wach-Regulation | 61 | ||
| Sensorische Störungen | 61 | ||
| Schmerz | 62 | ||
| 2.1.5 Verlauf und Subtypen | 63 | ||
| 2.2 Diagnose und Differenzialdiagnose | 67 | ||
| 2.2.1 Einleitung | 67 | ||
| 2.2.2 Klinisch-diagnostische Kriterien der Parkinson-Krankheit | 68 | ||
| 2.2.3 Klinische Differenzialdiagnosen der Parkinson-Krankheit | 69 | ||
| 2.2.4 Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 70 | ||
| Zerebrale Bildgebung | 71 | ||
| Genetische Testung | 77 | ||
| Pharmakologische Testung | 80 | ||
| Neurophysiologische Untersuchungen | 81 | ||
| Neuropsychologische Diagnostik | 82 | ||
| 2.3 Therapie | 84 | ||
| 2.3.1 Einleitung | 84 | ||
| Motorische Symptomatik – stadienbezogene Therapie | 84 | ||
| Nicht motorische Symptomatik – symptombezogene Therapie | 84 | ||
| Ziel der Therapie | 85 | ||
| 2.3.2 Therapie motorischer Symptome | 85 | ||
| Medikamentöse Therapie | 85 | ||
| Operative Therapie | 95 | ||
| Nicht medikamentöse Therapie | 99 | ||
| Pragmatische Therapieentscheidungen | 100 | ||
| Spezielle Behandlungsprobleme | 107 | ||
| 2.3.3 Therapie nicht motorischer Symptome | 109 | ||
| Neuropsychiatrische Störungen | 110 | ||
| Autonome Dysfunktion | 115 | ||
| Störungen der Schlaf-/Wachregulation | 116 | ||
| 3 Demenz mit Lewy-Körpern und Parkinson-Krankheit mit Demenz | 123 | ||
| 3.1 Einleitung | 123 | ||
| 3.2 Epidemiologie, Pathologie und Ätiopathogenese | 123 | ||
| Epidemiologie | 123 | ||
| Pathologie | 123 | ||
| Ätiopathogenese | 124 | ||
| 3.3 Klinik | 124 | ||
| Diagnostische Kriterien | 125 | ||
| 3.4 Differenzialdiagnosen | 131 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 131 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 131 | ||
| 3.5 Therapie | 133 | ||
| 3.6 Das Konzept „Mild Cognitive Impairment“ bei Parkinson-Krankheit | 139 | ||
| 4 Multisystematrophie | 142 | ||
| Epidemiologie | 142 | ||
| Pathologie | 142 | ||
| Ätiopathogenese | 143 | ||
| Klinische Diagnostik | 143 | ||
| Diagnosekriterien | 146 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 147 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 148 | ||
| Therapie | 151 | ||
| Verlauf und Prognose | 153 | ||
| 5 Progressive supranukleäre Blickparese | 155 | ||
| Epidemiologie | 155 | ||
| Pathologie | 155 | ||
| Ätiologie | 157 | ||
| Klinische Diagnostik | 157 | ||
| Verlauf und Prognose | 160 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 161 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 162 | ||
| Therapie | 164 | ||
| 6 Kortikobasale Degeneration | 168 | ||
| Epidemiologie | 168 | ||
| Neuropathologie | 168 | ||
| Ätiopathogenese | 169 | ||
| Klinische Diagnostik | 169 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 171 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Sicherung der Diagnose | 172 | ||
| Therapie | 172 | ||
| Verlauf und Prognose | 174 | ||
| 7 Bewegungsstörungen bei Frontotemporaler Demenz | 176 | ||
| Klassifikation | 176 | ||
| Epidemiologie und Prognose | 176 | ||
| Pathologie und Ätiopathologie | 177 | ||
| Klinische Diagnostik | 178 | ||
| Überlappende klinische Syndrome | 183 | ||
| Differenzialdiagnose | 184 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 184 | ||
| Therapie | 185 | ||
| 8 Sekundäre Parkinson-Syndrome | 189 | ||
| 8.1 Grundlagen | 189 | ||
| 8.2 Krankheitsbilder | 189 | ||
| 8.2.1 Medikamentös induzierte Parkinson-Syndrome | 189 | ||
| Epidemiologie | 189 | ||
| Ätiopathogenese | 189 | ||
| Klinische Diagnostik | 189 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 190 | ||
| Therapie | 190 | ||
| 8.2.2 Vaskuläres Parkinson-Syndrom (VPS) | 191 | ||
| Einleitung | 191 | ||
| Epidemiologie | 191 | ||
| Ätiopathogenese | 191 | ||
| Klinische Diagnostik | 191 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 192 | ||
| Therapie | 194 | ||
| 8.2.3 Toxische Parkinson-Syndrome | 194 | ||
| Manganismus | 195 | ||
| Epidemiologie | 195 | ||
| Ätiopathogenese | 195 | ||
| Klinische Diagnostik | 195 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 195 | ||
| Therapie | 196 | ||
| Ephedron-Enzephalopathie: eine Mangan-Intoxikation | 196 | ||
| Einleitung | 196 | ||
| Epidemiologie | 196 | ||
| Ätiopathogenese | 196 | ||
| Klinische Diagnostik | 196 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 197 | ||
| Therapie | 197 | ||
| Kohlenmonoxid | 197 | ||
| Einleitung | 197 | ||
| Epidemiologie | 197 | ||
| Ätiopathogenese | 197 | ||
| Klinische Diagnostik | 197 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 198 | ||
| Therapie | 198 | ||
| Zyanid | 198 | ||
| Einleitung | 198 | ||
| Epidemiologie | 199 | ||
| Ätiopathogenese | 199 | ||
| Klinische Diagnostik | 199 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 199 | ||
| Therapie | 199 | ||
| Methanol | 200 | ||
| Einleitung, Pathophysiologie | 200 | ||
| Epidemiologie | 200 | ||
| Ätiopathogenese | 200 | ||
| Klinische Diagnostik | 200 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 200 | ||
| Therapie | 200 | ||
| 8.2.4 Infektiöse und postinfektiöse Parkinson-Syndrome | 201 | ||
| ZNS-Infektionen mit strukturellen Basalganglien-Veränderungen | 201 | ||
| Parkinson-Syndrome im Rahmen akuter Enzephalitiden und infektiöser Enzephalopathien | 201 | ||
| Postinfektiöses Parkinson-Syndrom | 202 | ||
| 8.2.5 Parkinson-Syndrome im Rahmen von Prionenerkrankungen | 202 | ||
| 8.2.6 Parkinson-Syndrome bei ZNS-Tumoren | 203 | ||
| 8.2.7 Parkinson-Syndrome bei striatopallidodentaler Kalzinose (Fahr-Krankheit) | 203 | ||
| 8.2.8 Traumatisches Parkinson-Syndrom | 203 | ||
| 8.2.9 Parkinsonartige Gangstörung bei Normaldruckhydrozephalus | 204 | ||
| Einleitung | 204 | ||
| Klinische Diagnostik und Zusatzuntersuchungen | 204 | ||
| Therapie | 205 | ||
| 9 Tremor | 208 | ||
| 9.1 Essenzieller Tremor | 208 | ||
| Einleitung | 208 | ||
| Epidemiologie | 208 | ||
| Pathologie | 208 | ||
| Ätiopathogenese und Pathophysiologie | 209 | ||
| Klinische Diagnostik | 212 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 213 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 214 | ||
| Therapie | 217 | ||
| 9.2 Andere Tremorformen | 221 | ||
| 9.2.1 Verstärkter physiologischer Tremor | 221 | ||
| Ätiopathogenese und Pathophysiologie | 221 | ||
| Klinische Diagnostik | 221 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 221 | ||
| Zusatzuntersuchungen | 221 | ||
| Therapie | 223 | ||
| 9.2.2 Orthostatischer Tremor | 223 | ||
| Einleitung | 223 | ||
| Epidemiologie | 223 | ||
| Pathophysiologie und Pathogenese | 223 | ||
| Klinische Diagnostik | 223 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 223 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 224 | ||
| Therapie | 224 | ||
| 9.2.3 Tremor bei Parkinson-Krankheit | 225 | ||
| Epidemiologie | 225 | ||
| Pathologie | 225 | ||
| Pathophysiologie und Pathogenese | 225 | ||
| Klinische Diagnostik | 227 | ||
| Klinische Differenzialdiagnose | 227 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 228 | ||
| Therapie | 228 | ||
| 9.2.4 Dystoner Tremor | 229 | ||
| Pathologie, Ätiopathogenese und Pathophysiologie | 229 | ||
| Klinische Diagnostik | 229 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 230 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 230 | ||
| Therapie | 230 | ||
| 9.2.5 Zerebellärer Tremor | 231 | ||
| Epidemiologie | 231 | ||
| Pathologie, Ätiopathogenese und Pathophysiologie | 231 | ||
| Klinische Diagnostik | 232 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 232 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 232 | ||
| Therapie | 232 | ||
| 9.2.6 Aufgaben- und positionsspezifische Tremores | 233 | ||
| Epidemiologie | 233 | ||
| Ätiopathogenese und Pathophysiologie | 233 | ||
| Klinische Diagnostik | 233 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 234 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 234 | ||
| Therapie | 234 | ||
| 9.2.7 Holmes’ Tremor | 234 | ||
| Epidemiologie | 234 | ||
| Pathologie, Ätiopathogenese und Pathophysiologie | 234 | ||
| Klinische Diagnostik | 235 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 235 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 235 | ||
| Therapie | 235 | ||
| 9.2.8 Tremor bei peripherer Neuropathie (Neuropathischer Tremor) | 236 | ||
| Epidemiologie | 236 | ||
| Ätiopathogenese und Pathophysiologie | 236 | ||
| Klinische Diagnostik und Differenzialdiagnose | 236 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 236 | ||
| Therapie | 236 | ||
| 9.2.9 Psychogener Tremor | 237 | ||
| Epidemiologie | 237 | ||
| Pathophysiologie und Ätiopathogenese | 237 | ||
| Klinische Diagnostik | 237 | ||
| Klinische Differenzialdiagnose | 237 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 238 | ||
| Therapie | 238 | ||
| 9.2.10 Medikamenteninduzierte und toxische Tremores | 238 | ||
| Ätiopathogenese und klinische Diagnostik | 238 | ||
| Therapie | 239 | ||
| 9.2.11 Gaumensegeltremor | 239 | ||
| Epidemiologie | 239 | ||
| Pathophysiologie und Ätiopathogenese | 239 | ||
| Klinische Diagnostik | 240 | ||
| Therapie | 240 | ||
| 9.2.12 Diagnostisch unklarer Tremor | 240 | ||
| 9.3 Myoklonien | 241 | ||
| 10 Dystonie | 246 | ||
| 10.1 Grundlagen | 246 | ||
| Terminologie | 246 | ||
| Geschichte | 246 | ||
| Epidemiologie | 247 | ||
| Pathologie | 247 | ||
| Atiologie | 247 | ||
| Pathophysiologie | 250 | ||
| Molekulare Mechanismen | 251 | ||
| Klassifikation | 252 | ||
| 10.2 Idiopathische Dystonien | 253 | ||
| 10.2.1 Idiopathische generalisierte Dystonie (Torsionsdystonie) | 253 | ||
| Ätiopathogenese | 253 | ||
| Klinische Diagnostik | 253 | ||
| Zusatzdiagnostik zur Diagnosesicherung | 255 | ||
| Differenzialdiagnose | 256 | ||
| 10.2.2 Idiopathische fokale und segmentale Dystonien | 256 | ||
| Klinische Diagnostik | 256 | ||
| Zusatzdiagnostik zur Diagnosesicherung | 256 | ||
| Zervikale Dystonie | 256 | ||
| Klinische Symptomatik | 256 | ||
| Differenzialdiagnose | 257 | ||
| Blepharospasmus | 258 | ||
| Klinische Diagnostik | 258 | ||
| Differenzialdiagnose | 258 | ||
| Spasmodische Dysphonie | 259 | ||
| Klinische Diagnostik | 259 | ||
| Differenzialdiagnose | 260 | ||
| Oromandibuläre Dystonie | 260 | ||
| Meige-Syndrom | 260 | ||
| Schreibkrampf | 260 | ||
| Klinische Diagnostik | 260 | ||
| Andere Beschäftigungskrämpfe | 262 | ||
| Rumpfdystonie | 262 | ||
| 10.3 Dystonie-Plus-Syndrome | 263 | ||
| 10.3.1 Myoklonus-Dystonie-Syndrom | 263 | ||
| Ätiologie | 263 | ||
| Klinische Diagnostik | 263 | ||
| Verlauf | 263 | ||
| Differenzialdiagnose | 263 | ||
| 10.3.2 Dopa-responsive Dystonie (Segawa-Syndrom) | 263 | ||
| Ätiologie | 263 | ||
| Klinische Diagnostik | 264 | ||
| Differenzialdiagnose | 264 | ||
| Therapie | 264 | ||
| 10.4 Sekundäre Dystonien | 264 | ||
| 10.4.1 Allgemeines | 264 | ||
| 10.4.2 Hemidystonie | 264 | ||
| 10.4.3 Neuroleptika-induzierte, sekundäre Dystonie-Syndrome | 265 | ||
| Akute dystone Reaktion | 265 | ||
| Ätiopathogenese | 265 | ||
| Klinische Diagnostik | 265 | ||
| Differenzialdiagnose | 265 | ||
| Tardive Dystonie und tardive Dyskinesie | 265 | ||
| 10.5 Therapie der Dystonie | 268 | ||
| 10.5.1 Botulinumtoxin | 268 | ||
| Wirkstoff | 268 | ||
| Pharmakologie und Wirkmechanismus | 268 | ||
| Antikörper-Syndrom | 269 | ||
| Praktische Durchführung | 269 | ||
| Nebenwirkungen | 270 | ||
| Indikationen | 271 | ||
| Botulinumtoxin-Therapie bei den häufigsten idiopathischen fokalen Dystonien | 271 | ||
| 10.5.2 Orale Pharmakotherapie | 275 | ||
| L-Dopa | 275 | ||
| Anticholinergika | 275 | ||
| Tetrabenazin | 276 | ||
| Baclofen | 276 | ||
| Benzodiazepine | 276 | ||
| Neuroleptika | 276 | ||
| Kombinationstherapie | 276 | ||
| 10.5.3 Behandlung des Status dystonicus | 276 | ||
| 10.5.4 Operative Behandlungsverfahren | 277 | ||
| Stereotaktische Operationsverfahren (läsionell oder Tiefe Hirnstimulation) | 277 | ||
| Intrathekale Baclofengabe | 280 | ||
| Periphere Chirurgie | 280 | ||
| 10.5.5 Adjuvante Therapien | 280 | ||
| 11 Chorea | 284 | ||
| 11.1 Grundlagen | 284 | ||
| Einleitung | 284 | ||
| Ätiopathogenese | 284 | ||
| Epidemiologie | 287 | ||
| Pathophysiologie | 287 | ||
| Klinische Diagnostik | 288 | ||
| Differenzialdiagnostik und Zusatzuntersuchungen | 289 | ||
| Prinzipien des therapeutischen Managements | 295 | ||
| 11.2 Genetisch bedingte choreatische Syndrome: Huntington-Krankheit | 297 | ||
| Einleitung | 297 | ||
| Epidemiologie | 297 | ||
| Genetik und Ätiopathogenese | 297 | ||
| Neuropathologie | 299 | ||
| Klinik | 299 | ||
| Klinischer Untersuchungsgang | 302 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 302 | ||
| Therapie | 304 | ||
| 11.3 Andere hereditäre Ursachen | 308 | ||
| 11.3.1 Allgemeines | 308 | ||
| 11.3.2 Neuroakanthozytose-Syndrome | 308 | ||
| McLeod-Syndrom | 311 | ||
| Ätiopathogenese | 311 | ||
| Klinik | 311 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 312 | ||
| Chorea-Akanthozytose | 312 | ||
| Ätiopathogenese | 312 | ||
| Klinik | 312 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 313 | ||
| Huntington’s Disease Like Syndrom-2 | 313 | ||
| Ätiopathogenese | 313 | ||
| Klinik und Diagnostik | 313 | ||
| 11.3.3 Benigne hereditäre Chorea | 313 | ||
| Epidemiologie und Ätiopathogenese | 313 | ||
| Klinik und Diagnostik | 313 | ||
| 11.4 Erworbene (symptomatische) choreatische Syndrome | 314 | ||
| 11.4.1 Autoimmune Ursachen | 314 | ||
| Sydenham-Chorea | 314 | ||
| Einleitung | 314 | ||
| Epidemiologie | 314 | ||
| Pathophysiologie | 314 | ||
| Klinik | 314 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 315 | ||
| Therapie | 316 | ||
| Chorea bei systemischem Lupus erythematodes und beim Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom | 317 | ||
| Epidemiologie und Ätiopathogenese | 317 | ||
| Klinik und Diagnostik | 317 | ||
| Therapie | 317 | ||
| Chorea gravidarum | 318 | ||
| Ätiopathogenese | 318 | ||
| Klinik und Diagnostik | 318 | ||
| Therapie | 318 | ||
| Chorea bei paraneoplastischen Syndromen | 318 | ||
| Einleitung und Ätiopathogenese | 318 | ||
| Klinik | 319 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 319 | ||
| Therapie | 319 | ||
| Chorea durch andere autoimmune Ursachen | 319 | ||
| 11.4.2 Infektiöse Ursachen | 320 | ||
| Chorea bei HIV-assoziierten Erkrankungen | 320 | ||
| Einleitung | 320 | ||
| Ätiologie und Pathologie | 320 | ||
| Klinik | 320 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 320 | ||
| Therapie | 321 | ||
| Chorea bei Prionenerkrankungen und anderen Virusinfektionen | 321 | ||
| Chorea bei Infektionen durch Bakterien, Pilze oder Protozoen | 321 | ||
| 11.4.3 Strukturelle Läsionen der Basalganglien als Ursache | 322 | ||
| Chorea durch zerebrovaskuläre Erkrankungen | 322 | ||
| Epidemiologie und Ätiologie | 322 | ||
| Diagnostik | 322 | ||
| Therapie | 322 | ||
| „Post-pump-Chorea“ | 323 | ||
| Chorea bei Polycythaemia (rubra) vera | 323 | ||
| Chorea bei zerebralen Neoplasien | 323 | ||
| 11.4.4 Metabolische, endokrine und toxische Ursachen | 323 | ||
| Nicht ketotische Hyperglykämie bei Diabetes mellitus | 324 | ||
| Hyperthyreose | 324 | ||
| Ätiologie und Klinik | 324 | ||
| Zusatzdiagnostik | 325 | ||
| Therapie | 325 | ||
| Chronische hepatozerebrale Degeneration | 325 | ||
| Einleitung und Klinik | 325 | ||
| Pathophysiologie und Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 325 | ||
| Therapie | 325 | ||
| Hypokalzämie | 326 | ||
| Weitere metabolische, endokrine und toxische Ursachen | 326 | ||
| 11.4.5 Medikamente und Drogen als Ursache | 326 | ||
| L-Dopa und Dopaminantagonisten | 326 | ||
| Orale Kontrazeptiva | 326 | ||
| Weitere Medikamente | 326 | ||
| 11.5 Senile Chorea | 327 | ||
| 12 Tourette-Syndrom und andere Tic-Erkrankungen | 329 | ||
| Einleitung | 329 | ||
| Epidemiologie | 329 | ||
| Pathologie und Pathophysiologie | 329 | ||
| Ätiopathogenese | 331 | ||
| Komorbiditäten | 333 | ||
| Klinik | 333 | ||
| Klinische Diagnostik und Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 334 | ||
| Differenzialdiagnose und syndromale Zuordnung | 337 | ||
| Therapie | 338 | ||
| Verlauf und Prognose | 340 | ||
| 13 Ataxien | 343 | ||
| 13.1 Grundlagen | 343 | ||
| 13.2 Hereditäre Ataxien | 344 | ||
| 13.2.1 Autosomal-rezessiv vererbte Ataxien | 344 | ||
| Friedreich-Ataxie | 345 | ||
| Epidemiologie | 345 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 345 | ||
| Klinische Diagnostik | 345 | ||
| Differenzialdiagnosen | 345 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 346 | ||
| Therapie | 346 | ||
| Verlauf und Prognose | 346 | ||
| Ataxie mit Vitamin-E-Mangel (AVED) | 347 | ||
| Epidemiologie | 347 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 347 | ||
| Klinische Diagnostik, Differenzialdiagnose | 347 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 347 | ||
| Therapie | 347 | ||
| Verlauf und Prognose | 347 | ||
| Ataxia teleangiectasia und Ataxia teleangiectasia like disease | 348 | ||
| Epidemiologie | 348 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 348 | ||
| Klinische Diagnostik | 348 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 348 | ||
| Therapie | 348 | ||
| Verlauf und Prognose | 349 | ||
| Ataxie mit okulomotorischer Apraxie 1 | 349 | ||
| Epidemiologie | 349 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 349 | ||
| Klinische Diagnostik, Differenzialdiagnose | 349 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 349 | ||
| Therapie | 349 | ||
| Verlauf und Prognose | 350 | ||
| Ataxie mit okulomotorischer Apraxie 2 | 350 | ||
| Epidemiologie | 350 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 350 | ||
| Klinische Diagnostik, Differenzialdiagnose | 350 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 350 | ||
| Therapie | 350 | ||
| Verlauf und Prognose | 350 | ||
| Abetalipoproteinämie | 351 | ||
| Epidemiologie | 351 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 351 | ||
| Klinische Diagnostik | 351 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 351 | ||
| Therapie | 351 | ||
| Verlauf und Prognose | 351 | ||
| Refsum-Erkrankung | 352 | ||
| Epidemiologie | 352 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 352 | ||
| Klinische Diagnostik | 352 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 352 | ||
| Therapie | 352 | ||
| Verlauf und Prognose | 352 | ||
| Zerebrotendinöse Xanthomatose | 353 | ||
| Epidemiologie | 353 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 353 | ||
| Klinische Diagnostik | 353 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 353 | ||
| Therapie | 353 | ||
| Verlauf und Prognose | 353 | ||
| Fragiles-X-Tremor-Ataxie-Syndrom | 353 | ||
| Epidemiologie | 353 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 354 | ||
| Klinische Diagnostik | 354 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 354 | ||
| Therapie | 354 | ||
| Verlauf und Prognose | 355 | ||
| 13.2.2 Andere rezessive Ataxien | 355 | ||
| 13.2.3 Dominant vererbte zerebelläre Ataxien | 355 | ||
| Spinozerebelläre Ataxien | 355 | ||
| Epidemiologie | 355 | ||
| Pathologie | 355 | ||
| Ätiopathogenese | 358 | ||
| Klinische Diagnostik | 363 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 364 | ||
| Therapie | 365 | ||
| Verlauf und Prognose | 365 | ||
| 13.3 Symptomatische Ataxien | 365 | ||
| 13.3.1 Ataxien physikalischer Genese | 365 | ||
| 13.3.2 Toxisch induzierte Ataxien | 366 | ||
| Alkoholinduzierte zerebelläre Degeneration | 366 | ||
| Epidemiologie | 366 | ||
| Pathologie und Ätiologie | 366 | ||
| Klinische Diagnostik | 366 | ||
| Therapie | 366 | ||
| Andere toxisch induzierte Ataxien | 366 | ||
| 13.3.3 Ataxien bei erworbenem Vitaminmangel | 366 | ||
| Vitamin B1 (Thiamin): Wernicke- Enzephalopathie | 366 | ||
| Epidemiologie | 366 | ||
| Ätiopathogenese | 367 | ||
| Klinische Diagnostik, Differenzialdiagnose | 367 | ||
| Prophylaxe und Therapie | 367 | ||
| Vitamin B12 | 367 | ||
| Vitamin E | 367 | ||
| Ätiopathogenese | 367 | ||
| Klinische Diagnostik und Zusatzdiagnostik | 367 | ||
| Therapie | 367 | ||
| 13.3.4 Paraneoplastische zerebelläre Degeneration | 368 | ||
| Pathologie und Ätiopathogenese | 368 | ||
| Klinische Diagnostik | 368 | ||
| Zusatzdiagnostik | 368 | ||
| Therapie | 368 | ||
| 13.3.5 Andere immunologisch vermittelte Ataxien | 369 | ||
| 13.3.6 Zerebelläre Ataxien bei ZNS-Infektionen | 369 | ||
| Akute zerebelläre Enzephalitis | 369 | ||
| Ätiologie | 369 | ||
| Klinische Diagnostik | 369 | ||
| Therapie | 369 | ||
| Ataxie bei chronischen ZNS-Infektionen | 369 | ||
| 13.4 Idiopathische zerebelläre Ataxien | 369 | ||
| Grundlagen, Klassifikation | 369 | ||
| Epidemiologie | 370 | ||
| Pathologie | 370 | ||
| Ätiopathogenese | 370 | ||
| Klinische Diagnostik | 371 | ||
| Differenzialdiagnosen | 371 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 371 | ||
| Therapie | 372 | ||
| Verlauf und Prognose | 372 | ||
| 14 Hereditäre Spastische Spinalparalyse | 375 | ||
| Allgemeines | 375 | ||
| Epidemiologie | 375 | ||
| Pathologie/Ätiopathogenese | 378 | ||
| Klinische Diagnostik | 378 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 379 | ||
| Therapie | 380 | ||
| Verlauf und Prognose | 381 | ||
| 15 Myoklonus | 382 | ||
| 15.1 Grundlagen | 382 | ||
| Begriffsentwicklung | 382 | ||
| Definition und Klassifikationen | 382 | ||
| Epidemiologie | 382 | ||
| Ätiologie, Pathophysiologie und Klassifikation | 383 | ||
| 15.2 Krankheitsbilder | 385 | ||
| 15.2.1 Physiologische Myoklonien | 386 | ||
| Einschlafmyoklonien | 386 | ||
| Singultus | 386 | ||
| Startle-Reaktion | 386 | ||
| 15.2.2 Hereditäre Myoklonus-Syndrome | 386 | ||
| Essenzieller Myoklonus | 386 | ||
| Myoklonus-Dystonie-Syndrom | 386 | ||
| Palataler Tremor („palataler Myoklonus“) | 387 | ||
| 15.2.3 Symptomatische Myoklonien | 387 | ||
| Demenzerkrankungen | 387 | ||
| Neurodegenerative Erkrankungen | 387 | ||
| Infektionen und postinfektiöse Residualzustände | 388 | ||
| Metabolische Erkrankungen | 388 | ||
| Medikamenten- und Toxin-induzierte Syndrome | 388 | ||
| Physikalische Enzephalopathien | 388 | ||
| Zerebrale Hypoxien | 388 | ||
| Paraneoplastische Erkrankungen | 389 | ||
| Traumatisch bedingte Myoklonien | 390 | ||
| Konvulsive Synkopen mit symptomatischen Myoklonien | 390 | ||
| Psychogene „Myoklonien“ | 390 | ||
| 15.2.4 Epileptische Myoklonien | 390 | ||
| Epilepsie-Syndrome mit prominenten Myoklonien | 390 | ||
| Benigne familiäre Myoklonus-Epilepsien | 392 | ||
| Progressive Myoklonus-Epilepsien | 392 | ||
| 15.3 Klinische Differenzialdiagnosen, Zusatzdiagnostik und Therapie | 394 | ||
| Differenzialdiagnosen | 394 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 395 | ||
| Therapie | 397 | ||
| 16 Gangstörungen und Stürze | 401 | ||
| 16.1 Grundlagen | 401 | ||
| 16.1.1 Physiologische und anatomische Grundlagen | 401 | ||
| 16.1.2 Anamnese und klinische Untersuchung | 402 | ||
| 16.1.3 Quantitative Ganganalyse | 402 | ||
| 16.1.4 Klassifizierung von Gangstörungen | 404 | ||
| Topologische-ätiologische, hierarchische Klassifikation (Läsionsort) | 404 | ||
| Symptomorientierte Klassifikation | 405 | ||
| 16.2 Spezifische Gangstörungen | 405 | ||
| 16.2.1 Seniler Gang | 405 | ||
| Einleitung | 405 | ||
| Epidemiologie | 405 | ||
| Ätiologie | 405 | ||
| Klinische Diagnostik | 405 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 405 | ||
| Therapie | 405 | ||
| 16.2.2 Schmerzbedingte Gangstörung | 405 | ||
| Einleitung/Epidemiologie | 405 | ||
| Ätiologie | 405 | ||
| Klinische Diagnostik | 405 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 406 | ||
| Therapie | 406 | ||
| 16.2.3 Hypotone oder durch Paresen gekennzeichnete Gangstörung | 406 | ||
| Einleitung/Ätiologie | 406 | ||
| Epidemiologie | 406 | ||
| Klinische Diagnostik | 406 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 406 | ||
| Therapie | 406 | ||
| 16.2.4 Spastische Gangstörung | 406 | ||
| Einleitung | 406 | ||
| Epidemiologie | 406 | ||
| Ätiologie | 406 | ||
| Klinische Diagnostik | 406 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 406 | ||
| Therapie | 406 | ||
| 16.2.5 Ataktische Gangstörungen | 407 | ||
| Einleitung | 407 | ||
| Epidemiologie | 407 | ||
| Ätiologie | 407 | ||
| Klinische Diagnostik | 408 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 408 | ||
| Therapie | 408 | ||
| 16.2.6 Hypokinetische Gangstörung | 408 | ||
| Einleitung | 408 | ||
| Ätiologie | 408 | ||
| Klinische Diagnostik | 409 | ||
| Parkinson-Krankheit | 410 | ||
| Epidemiologie | 410 | ||
| Ätiologie | 410 | ||
| Klinische Diagnostik | 410 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 410 | ||
| Therapie | 410 | ||
| Atypische Parkinson-Syndrome | 412 | ||
| Einleitung | 412 | ||
| Epidemiologie | 412 | ||
| Ätiologie | 413 | ||
| Klinische Diagnostik | 413 | ||
| Differenzialdiagnosen | 413 | ||
| Therapie | 413 | ||
| Pure Akinesia with gait freezing | 413 | ||
| Einleitung | 413 | ||
| Epidemiologie | 413 | ||
| Ätiologie | 413 | ||
| Klinische Diagnostik | 413 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 413 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 413 | ||
| Therapie | 413 | ||
| Primary Progressive Freezing of Gait (PPFG) | 414 | ||
| Einleitung | 414 | ||
| Epidemiologie | 414 | ||
| Ätiologie | 414 | ||
| Klinische Diagnostik | 414 | ||
| Therapie | 414 | ||
| Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie | 414 | ||
| Einleitung | 414 | ||
| Epidemiologie/Ätiologie | 414 | ||
| Klinische Diagnostik | 414 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 414 | ||
| Differenzialdiagnosen | 414 | ||
| Therapie | 414 | ||
| Vaskuläres Parkinson-Syndrom | 415 | ||
| Einleitung | 415 | ||
| Epidemiologie/Ätiologie | 415 | ||
| Klinische Diagnostik | 415 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 415 | ||
| Differenzialdiagnosen | 415 | ||
| Therapie | 415 | ||
| Normaldruckhydrozephalus | 415 | ||
| Einleitung | 415 | ||
| Klinische Diagnostik | 415 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 415 | ||
| Differenzialdiagnosen | 415 | ||
| Therapie | 415 | ||
| 16.2.7 Dyskinetische Gangstörungen | 416 | ||
| Einleitung | 416 | ||
| Epidemiologie | 416 | ||
| Ätiologie | 416 | ||
| Klinische Diagnostik | 416 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 416 | ||
| Differenzialdiagnosen | 416 | ||
| Therapie | 416 | ||
| 16.2.8 Higher-Level-Gangstörung | 416 | ||
| Einleitung | 416 | ||
| Epidemiologie | 416 | ||
| Ätiologie | 417 | ||
| Klinische Diagnostik | 417 | ||
| Differenzialdiagnosen | 417 | ||
| Therapie | 417 | ||
| 16.2.9 Medikamentös bedingte Gangstörungen | 417 | ||
| Einleitung | 417 | ||
| Epidemiologie | 417 | ||
| Ätiologie | 417 | ||
| Klinische Diagnostik | 417 | ||
| Therapie | 417 | ||
| 16.2.10 Psychogene Gangstörung | 417 | ||
| Einleitung | 417 | ||
| Epidemiologie | 418 | ||
| Ätiologie | 418 | ||
| Klinische Diagnostik | 418 | ||
| Differenzialdiagnosen | 419 | ||
| Therapie | 419 | ||
| 16.3 Stürze | 419 | ||
| Einleitung | 419 | ||
| Epidemiologie | 419 | ||
| Ätiologie | 419 | ||
| Klinische Diagnostik | 419 | ||
| Therapie | 422 | ||
| 17 Paroxysmale Bewegungsstörungen | 424 | ||
| 17.1 Grundlagen | 424 | ||
| Klassifikation | 425 | ||
| Differenzialdiagnose | 425 | ||
| 17.2 Formen der paroxysmalen Dyskinesien | 426 | ||
| 17.2.1 Paroxysmale kinesiogene Dyskinesien (PKD) | 426 | ||
| Einleitung | 426 | ||
| Ätiopathogenese | 426 | ||
| Klinische Diagnostik | 426 | ||
| Therapie | 427 | ||
| 17.2.2 Paroxysmale non-kinesiogene Dyskinesien (PNKD) | 427 | ||
| Einleitung | 427 | ||
| Ätiopathogenese | 427 | ||
| Klinische Diagnostik | 427 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 428 | ||
| Therapie | 428 | ||
| 17.2.3 Paroxysmale anstrengungsinduzierte Dyskinesien (PED) | 428 | ||
| Einleitung | 428 | ||
| Ätiopathogenese | 428 | ||
| Klinische Diagnostik | 428 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 429 | ||
| Therapie | 429 | ||
| 17.2.4 Symptomatische paroxysmale Dyskinesien | 429 | ||
| Ätiopathogenese | 429 | ||
| Klinische Diagnostik | 429 | ||
| Therapie | 429 | ||
| 17.2.5 Episodische Ataxien | 430 | ||
| Einleitung | 430 | ||
| Ätiopathogenese | 430 | ||
| Episodische Ataxie Typ 1 (EA-1) | 430 | ||
| Einleitung und Epidemiologie | 430 | ||
| Ätiopathogenese | 430 | ||
| Klinische Diagnostik | 432 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 432 | ||
| Therapie | 432 | ||
| Episodische Ataxie Typ 2 (EA-2) | 432 | ||
| Einleitung und Epidemiologie | 432 | ||
| Ätiopathogenese | 432 | ||
| Klinische Diagnostik | 433 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 433 | ||
| Therapie | 433 | ||
| 18 Wilson-Krankheit | 436 | ||
| Einleitung | 436 | ||
| Epidemiologie | 436 | ||
| Pathologie | 436 | ||
| Ätiopathogenese | 436 | ||
| Klinische Diagnostik | 437 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 439 | ||
| Diagnosekriterien | 439 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 439 | ||
| Familienberatung | 441 | ||
| Therapie | 442 | ||
| 19 Seltene Speicherkrankheiten | 446 | ||
| 19.1 Neurodegenerationen mit Eisenakkumulation im Gehirn | 446 | ||
| 19.1.1 Einleitung | 446 | ||
| 19.1.2 Krankheitsbilder | 446 | ||
| NBIA-1 und HARP-Syndrom | 446 | ||
| Definition | 446 | ||
| Neuropathologie | 446 | ||
| Ätiopathogenese | 446 | ||
| Klinische Diagnostik | 447 | ||
| PLA2G6-assoziierte Neurodegeneration | 447 | ||
| Einleitung | 447 | ||
| Neuropathologie und Ätiopathogenese | 447 | ||
| Klinische Diagnostik | 447 | ||
| Neuroferritinopathie | 447 | ||
| Definition | 447 | ||
| Neuropathologie | 448 | ||
| Ätiopathogenese | 448 | ||
| Klinische Diagnostik | 448 | ||
| Acoeruloplasminämie | 448 | ||
| Definition | 448 | ||
| Neuropathologie | 448 | ||
| Ätiopathogenese | 448 | ||
| Klinische Diagnostik | 448 | ||
| 19.1.3 Differenzialdiagnosen, Zusatzdiagnostik und Therapie | 448 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 448 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 448 | ||
| Therapie | 449 | ||
| 19.2 Lipidosen im Erwachsenenalter | 450 | ||
| 19.2.1 Einleitung und Klassifikation | 450 | ||
| 19.2.2 Gangliosidosen | 450 | ||
| GM1-Gangliosidose | 450 | ||
| Ätiopathogenese und Pathologie | 450 | ||
| Klinik, Diagnostik und Therapie | 450 | ||
| GM2-Gangliosidosen | 451 | ||
| Ätiopathogenese | 451 | ||
| Klinik, Diagnostik und Therapie | 451 | ||
| 19.2.3 Gaucher-Krankheit | 451 | ||
| Ätiopathogenese und Pathologie | 451 | ||
| Klinische Diagnostik und Therapie | 451 | ||
| 19.2.4 Niemann-Pick-Krankheit | 451 | ||
| Klassifikation | 451 | ||
| Ätiopathogenese und Pathologie | 451 | ||
| Klinik, Diagnostik und Therapie | 451 | ||
| 19.2.5 Kufs-Krankheit | 452 | ||
| Definition und Ätiopathogenese | 452 | ||
| Klinische Diagnostik und Therapie | 452 | ||
| 20 Medikamentös induzierte Bewegungsstörungen | 454 | ||
| 20.1 Grundlagen | 454 | ||
| 20.2 Neuroleptika-induzierte Bewegungsstörungen | 454 | ||
| 20.2.1 Akute Dystonie | 454 | ||
| Einleitung | 454 | ||
| Epidemiologie | 454 | ||
| Pathophysiologie | 456 | ||
| Klinische Diagnostik | 456 | ||
| Therapie | 457 | ||
| 20.2.2 Akathisie | 457 | ||
| Einleitung | 457 | ||
| Epidemiologie | 457 | ||
| Pathophysiologie | 457 | ||
| Klinische Diagnostik | 457 | ||
| Therapie | 457 | ||
| 20.2.3 Parkinson-Syndrom | 458 | ||
| Epidemiologie | 458 | ||
| Pathophysiologie | 458 | ||
| Klinische Diagnostik | 458 | ||
| Therapie | 458 | ||
| 20.2.4 Tardive Dyskinesien | 458 | ||
| Einleitung | 458 | ||
| Epidemiologie | 458 | ||
| Ätiologie und Pathophysiologie | 458 | ||
| Klinische Diagnostik | 459 | ||
| Verlauf | 459 | ||
| Therapie | 460 | ||
| 20.2.5 Tardive Dystonie | 460 | ||
| Einleitung und Epidemiologie | 460 | ||
| Pathophysiologie | 460 | ||
| Klinische Diagnostik | 460 | ||
| Therapie | 460 | ||
| 20.2.6 Malignes Neuroleptika-Syndrom | 461 | ||
| Einleitung und Epidemiologie | 461 | ||
| Ätiologie und Pathophysiologie | 461 | ||
| Klinische Diagnostik | 461 | ||
| Differenzialdiagnose | 462 | ||
| Therapie | 462 | ||
| 20.3 Andere medikamentös induzierte Bewegungsstörungen | 462 | ||
| 20.3.1 Antiepileptika | 463 | ||
| Valproinsäure (VPA) | 463 | ||
| Phenytoin | 463 | ||
| Carbamazepin | 463 | ||
| Gabapentin | 463 | ||
| Lamotrigin | 464 | ||
| 20.3.2 Antidepressiva (Trizyklika, selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer) | 464 | ||
| Trizyklische Antidepressiva | 464 | ||
| Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer | 464 | ||
| 20.3.3 Psychostimulanzien | 464 | ||
| Psychostimulanzien der Amphetamingruppe | 464 | ||
| Kokain | 464 | ||
| Methylphenidat | 465 | ||
| 20.3.4 Sympathomimetika | 465 | ||
| 20.3.5 Antihistaminika | 465 | ||
| 20.3.6 Antibiotika | 465 | ||
| 20.3.7 Immunsupressiva | 465 | ||
| 20.3.8 Benzodiazepine | 466 | ||
| 20.3.9 Orale Kontrazeptiva | 466 | ||
| 21 Paraneoplastische und andere immunmediierte Bewegungsstörungen | 469 | ||
| 21.1 Grundlagen | 469 | ||
| Definition | 469 | ||
| Epidemiologie | 469 | ||
| Pathogenese | 469 | ||
| Klinik | 469 | ||
| 21.2 Mit onkoneuralen Antikörpern assoziierte Syndrome mit nahezu obligater Tumorassoziation | 470 | ||
| 21.2.1 Ataxie | 470 | ||
| Definition | 470 | ||
| Pathogenese | 471 | ||
| Pathologie | 471 | ||
| Diagnose | 471 | ||
| Differenzialdiagnose | 471 | ||
| Therapie | 471 | ||
| 21.2.2 Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom | 472 | ||
| Definition | 472 | ||
| Pathogenese und Pathologie | 472 | ||
| Diagnostik | 472 | ||
| Differenzialdiagnose | 472 | ||
| Therapie | 472 | ||
| 21.2.3 Chorea, Hemiballismus und Dystonie | 472 | ||
| Definition und Epidemiologie | 472 | ||
| Pathogenese | 473 | ||
| Diagnostik | 473 | ||
| Differenzialdiagnose | 473 | ||
| Therapie | 473 | ||
| 21.2.4 Paraneoplastische Parkinson-Syndrome | 473 | ||
| 21.3 Autoimmunvermittelte Bewegungsstörungen mit variabler Tumorassoziation | 474 | ||
| 21.3.1 GAD-Antikörper-Syndrome | 474 | ||
| 21.3.2 Stiff-Person-Syndrom | 474 | ||
| Definition | 474 | ||
| Pathogenese | 474 | ||
| Pathologie | 474 | ||
| Klinik | 474 | ||
| Diagnostik | 474 | ||
| Differenzialdiagnose | 475 | ||
| Therapie | 475 | ||
| 21.3.3 Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis | 475 | ||
| Einleitung | 475 | ||
| Pathogenese | 475 | ||
| Pathologie | 475 | ||
| Klinik | 476 | ||
| Diagnostik | 477 | ||
| Differenzialdiagnose | 477 | ||
| Therapie | 477 | ||
| 21.3.4 Andere Bewegungsstörungen mit möglichem paraneoplastischen Hintergrund | 477 | ||
| 21.4 Allgemeines diagnostisches Vorgehen | 478 | ||
| 22 Restless-Legs-Syndrom | 480 | ||
| 22.1 Historie | 480 | ||
| 22.2 Krankheitsbild | 480 | ||
| Definition | 480 | ||
| Epidemiologie | 480 | ||
| Ätiopathogenese | 480 | ||
| Pathophysiologie | 482 | ||
| Klinik | 483 | ||
| Differenzialdiagnose | 486 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 489 | ||
| Therapie | 490 | ||
| 23 REM-Schlaf-Verhaltensstörung | 512 | ||
| Einleitung und Definition | 512 | ||
| Epidemiologie | 512 | ||
| Neuropathologie | 513 | ||
| Pathophysiologie | 513 | ||
| Klinische Diagnostik | 513 | ||
| Klinische Differenzialdiagnosen | 515 | ||
| Zusatzdiagnostik zur Diagnosesicherung | 515 | ||
| Therapie | 516 | ||
| 24 Weitere schlafbezogene Bewegungsstörungen und Narkolepsie | 519 | ||
| 24.1 Vorbemerkung | 519 | ||
| 24.2 Weitere schlafbezogene Bewegungsstörungen | 519 | ||
| 24.2.1 Einleitung und Definition | 519 | ||
| 24.2.2 Schlafbezogene Beinkrämpfe | 519 | ||
| Epidemiologie | 519 | ||
| Pathologie und Ätiopathogenese | 519 | ||
| Klinik | 519 | ||
| Diagnostik | 519 | ||
| Differenzialdiagnostik | 519 | ||
| Therapie | 520 | ||
| 24.2.3 Schlafbezogener Bruxismus | 520 | ||
| Epidemiologie | 520 | ||
| Ätiopathogenese und Pathologie | 520 | ||
| Klinik | 520 | ||
| Diagnostik und Zusatzuntersuchungen | 520 | ||
| Differenzialdiagnose | 521 | ||
| Therapie | 521 | ||
| 24.2.4 Schlafbezogene rhythmische Bewegungsstörungen | 521 | ||
| Epidemiologie | 521 | ||
| Ätiopathogenese | 521 | ||
| Klinik | 521 | ||
| Diagnostik und Zusatzuntersuchungen | 522 | ||
| Differenzialdiagnose | 522 | ||
| Therapie | 522 | ||
| 24.2.5 Schlafbezogene Bewegungsstörungen: Die Parasomnien Schlafwandeln und Pavor nocturnus | 522 | ||
| Schlafwandeln | 522 | ||
| Epidemiologie | 522 | ||
| Pathologie | 523 | ||
| Ätiopathogenese | 523 | ||
| Klinik | 523 | ||
| Diagnostik und Zusatzuntersuchungen | 523 | ||
| Differenzialdiagnose | 523 | ||
| Therapie | 523 | ||
| Pavor nocturnus | 524 | ||
| Epidemiologie | 525 | ||
| Ätiopathogenese | 525 | ||
| Klinik | 525 | ||
| Diagnostik und Zusatzuntersuchungen | 525 | ||
| Therapie | 525 | ||
| 24.3 Narkolepsie | 525 | ||
| 24.3.1 Einleitung (Historie, Definition) | 525 | ||
| Epidemiologie | 525 | ||
| Neuropathologie | 526 | ||
| Ätiopathogenese | 526 | ||
| Klinik | 528 | ||
| Verlauf | 529 | ||
| Klinische Differenzialdiagnose | 529 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 529 | ||
| Fallbeispiel | 530 | ||
| Therapie | 530 | ||
| 25 Bewegungsstörungen im Kindesalter | 535 | ||
| 25.1 Einleitung, Klassifikation | 535 | ||
| 25.2 Anamnese und klinische Untersuchung | 535 | ||
| 25.3 Physiologisches Bewegungsrepertoire in der frühen Kindheit | 536 | ||
| 25.4 Häufigkeitsverteilung der Bewegungsstörungen bei Kindern | 537 | ||
| 25.5 Systematische Betrachtung nach Hauptcharakteristikum bzw. Leitsymptom | 538 | ||
| 25.5.1 Transiente Bewegungsstörungen | 538 | ||
| 25.5.2 Tics | 540 | ||
| Primäre Tics/Tourette-Syndrom (TS) | 540 | ||
| Definition | 540 | ||
| Klinik | 540 | ||
| Begleiterkrankungen | 541 | ||
| Sekundäre Tic-Erkrankungen | 542 | ||
| 25.5.3 Dystonie | 542 | ||
| Primäre Dystonie | 542 | ||
| Einleitung | 542 | ||
| Klinische Diagnostik | 543 | ||
| Differenzialdiagnostik | 545 | ||
| Sekundäre Dystonie | 546 | ||
| Einleitung | 546 | ||
| Ätiopathogenese | 546 | ||
| Differenzialdiagnose | 547 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnostik | 550 | ||
| Therapeutische Prinzipien beim Leitsymptom Dystonie | 550 | ||
| 25.5.4 Chorea | 552 | ||
| Primäre Chorea | 553 | ||
| Sekundäre Chorea | 554 | ||
| Erkrankungsformen, Ätiologie | 554 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 556 | ||
| Symptomatische Therapie der Chorea | 557 | ||
| 25.5.5 Tremor | 557 | ||
| Primärer Tremor | 557 | ||
| Sekundärer Tremor | 558 | ||
| Symptomatische Therapie des Tremors | 558 | ||
| 25.5.6 Myoklonus | 558 | ||
| Primärer Myoklonus | 559 | ||
| Sekundäre Myoklonien, Myoklonus-Epilepsie-Syndrome | 559 | ||
| Symptomatische Therapie des Myoklonus | 559 | ||
| 25.5.7 Hypokinetisch-rigide Syndrome | 560 | ||
| Klassische Parkinson-Erkrankung | 560 | ||
| Andere Parkinson-Syndrome | 560 | ||
| Therapie der hypokinetisch-rigiden Syndrome | 561 | ||
| 25.5.8 Stereotypien | 561 | ||
| 25.5.9 Restless-Legs-Syndrom | 561 | ||
| 26 Psychogene Bewegungsstörungen | 566 | ||
| Einleitung und Begriffsbestimmung | 566 | ||
| Epidemiologie | 567 | ||
| Klinische Diagnostik | 567 | ||
| Diagnostisches Vorgehen | 570 | ||
| Zusatzuntersuchungen zur Diagnosesicherung | 570 | ||
| Therapie | 572 | ||
| Verlauf und Prognose | 573 | ||
| 27 Notfälle bei Bewegungsstörungen | 575 | ||
| 27.1 Grundlagen | 575 | ||
| 27.2 Notfälle mit dem Leitsymptom Rigor und Muskelspasmen | 575 | ||
| 27.2.1 Malignes Neuroleptika-Syndrom | 575 | ||
| Einleitung und Ätiologie | 575 | ||
| Epidemiologie | 575 | ||
| Klinische Diagnostik | 575 | ||
| Differenzialdiagnose | 576 | ||
| Therapie | 576 | ||
| 27.2.2 Malignes Dopa-Entzugssyndrom bei Parkinson-Patienten | 576 | ||
| Einleitung und klinische Diagnostik | 576 | ||
| Therapie | 576 | ||
| 27.2.3 Serotonin-Syndrom | 576 | ||
| Ätiologie | 576 | ||
| Klinische Diagnostik | 577 | ||
| Differenzialdiagnose | 577 | ||
| Therapie | 577 | ||
| 27.2.4 Maligne Hyperthermie | 577 | ||
| Einleitung und Ätiologie | 577 | ||
| Klinische Diagnostik | 577 | ||
| Therapie | 577 | ||
| 27.2.5 Hypokalzämie | 577 | ||
| Ätiopathogenese und klinische Diagnostik | 577 | ||
| Therapie | 578 | ||
| 27.2.6 Tetanus | 578 | ||
| Klinische Diagnostik | 578 | ||
| Therapie | 578 | ||
| 27.2.7 Rabies (Tollwut) | 578 | ||
| Ätiopathogenese und Diagnostik | 578 | ||
| Therapie | 578 | ||
| 27.2.8 Strychnin-Intoxikation | 578 | ||
| Ätiopathogenese und Diagnostik | 578 | ||
| Therapie | 578 | ||
| 27.2.9 Bewegungssturm beim Stiff-person-Syndrom und der Hyperekplexie | 578 | ||
| Klinische Diagnostik | 578 | ||
| Therapie | 579 | ||
| 27.3 Notfälle mit dem Leitsymptom Akinese | 579 | ||
| 27.3.1 Akinetische Krise bei der Parkinson-Krankheit | 579 | ||
| 27.3.2 Schwere, akute Parkinson-Krankheit | 579 | ||
| 27.3.3 Akut einsetzendes Parkinsonismus-Dystonie-Syndrom | 579 | ||
| 27.4 Erkrankungen mit dem Leitsymptom Dystonie | 579 | ||
| 27.4.1 Frühdyskinesien nach Dopamin-Rezeptorblockern | 579 | ||
| Ätiologie und klinische Diagnostik | 579 | ||
| Therapie | 580 | ||
| 27.4.2 Status dystonicus | 580 | ||
| Ätiopathogenese und klinische Diagnostik | 580 | ||
| Therapie | 580 | ||
| 27.4.3 Metabolische oder entzündliche Ursachen für eine akute Dystonie | 580 | ||
| 27.4.4 Laryngealer Adduktorenspasmus | 580 | ||
| Ätiologie und klinische Diagnostik | 580 | ||
| Therapie | 580 | ||
| 27.4.5 Laryngeale Dystonie bei Multisystematrophie (MSA) | 581 | ||
| 27.5 Notfallsituationen mit dem Leitsymptom Chorea oder Ballismus | 581 | ||
| 27.5.1 Schwere Dyskinesie bei der Parkinson-Erkrankung | 581 | ||
| Ätiologie und klinische Diagnostik | 581 | ||
| Therapie | 581 | ||
| 27.5.2 Akute generalisierte Chorea oder akute Hemichorea | 581 | ||
| Ätiologie | 581 | ||
| Therapie | 581 | ||
| 27.6 Notfallsituationen mit Leitsymptom Myoklonien | 581 | ||
| 27.7 Psychiatrische Notfälle bei Bewegungsstörungen | 582 | ||
| Anhang | 584 | ||
| 28 Syndromatische Definitionen von Bewegungsstörungen | 586 | ||
| Akathisie | 586 | ||
| Akinese | 586 | ||
| Aktionsdystonie | 586 | ||
| Asterixis | 586 | ||
| Ataxie | 586 | ||
| Athetose | 587 | ||
| Ballismus | 587 | ||
| Bradykinese | 587 | ||
| Chorea | 587 | ||
| Dysdiadochokinese | 587 | ||
| Dyskinesien | 587 | ||
| Dysmetrie | 587 | ||
| Dyssynergie | 587 | ||
| Dystonie | 587 | ||
| Festination | 588 | ||
| Freezing | 588 | ||
| Hemiballismus | 588 | ||
| Hyperekplexie | 588 | ||
| Hyperkinese | 588 | ||
| Hypokinese | 588 | ||
| Intentionstremor | 588 | ||
| Kamptokormie | 588 | ||
| Kataplexie | 588 | ||
| Myoklonus | 589 | ||
| Myokymie | 589 | ||
| Myorhythmie | 589 | ||
| Opsoklonus | 589 | ||
| Periodic limb movements | 589 | ||
| Rigor | 589 | ||
| Stereotypie | 589 | ||
| Tics | 589 | ||
| Tremor | 589 | ||
| 29 Diagnostische Verfahren bei Bewegungsstörungen | 591 | ||
| 29.1 Bildgebende Verfahren | 591 | ||
| 29.1.1 Single-Photon-Emissionstomografie | 591 | ||
| Prä- und postsynaptische Single-Photon-Emissionscomputertomografie dopaminerger Innervation | 591 | ||
| Dopamin-2-Rezeptor Single-Photon-Emissionscomputertomografie | 592 | ||
| 29.1.2 Kardiale [123I]-Metaiodobenzyl-Guanidin-Szintigrafie | 593 | ||
| 29.1.3 Magnetresonanztomografie | 594 | ||
| 29.1.4 Transkranielle Sonografie | 596 | ||
| 29.2 Systemische Funktionsdiagnostik | 597 | ||
| 29.2.1 Somatosensible Funktionsdiagnostik | 597 | ||
| Vergrößerte somatosensorisch evozierte Potenziale („Giant-SEP“) | 597 | ||
| EEG-EMG-„Back-Averaging“ und Kohärenzanalyse | 597 | ||
| 29.2.2 Long-Latency-Reflexe (LLR) | 598 | ||
| 29.2.3 Autonome Funktionsdiagnostik | 598 | ||
| Kardiovaskuläre und autonom-kutane Funktionstests | 598 | ||
| Interpretation der autonomen Funktionstests | 600 | ||
| 29.3 Urodynamik und Sphinkter-Elektromyografie | 600 | ||
| 29.3.1 Urodynamik | 600 | ||
| 29.3.2 Sphinkter-Elektromyografie | 601 | ||
| 29.4 Polysomnografie | 602 | ||
| 30 Skalen zur Beurteilung von Schweregrad und Beeinträchtigung bei Bewegungsstörungen | 604 | ||
| 30.1 Einleitung | 604 | ||
| 30.2 Rating-Skalen für die Parkinson-Krankheit | 604 | ||
| 30.2.1 Skalen zur Einschätzung motorischer Symptome der Parkinson-Krankheit | 604 | ||
| Stadieneinteilung nach Hoehn & Yahr | 604 | ||
| Unified Parkinson’s Disease Rating Scale | 605 | ||
| MDS-UPDRS | 605 | ||
| Dyskinesie-Skalen für die Parkinson-Krankheit | 605 | ||
| Einschätzung von motorischen Fluktuationen | 606 | ||
| 30.2.2 Skalen zur Schweregradeinstufung nicht motorischer Symptome der Parkinson-Erkrankung | 606 | ||
| Globale Skalen zur Einschätzung nicht motorischer Symptome | 606 | ||
| Skalen zur Einstufung von Störungen von Stimmung und Antrieb | 607 | ||
| Kognitive Dysfunktion | 607 | ||
| Skalen zur Einschätzung autonomer Dysfunktion bei der Parkinson-Krankheit | 609 | ||
| Schlafstörungen bei der Parkinson-Krankheit | 609 | ||
| 30.2.3 Tremor-Skalen | 610 | ||
| Fahn Tolosa Marin Skala | 610 | ||
| Bain-Skala | 610 | ||
| Glas-Test | 610 | ||
| Quality of life in essential tremor questionnaire | 611 | ||
| 30.3 Skalen für die Huntington-Krankheit | 611 | ||
| 30.3.1 Unified Huntingon’s disease rating scale | 611 | ||
| 30.4 Dystonie-Skalen | 611 | ||
| 30.4.1 Jankovic-Skala | 611 | ||
| 30.4.2 Burke Fahn Marsden Dystonia Rating Scale | 611 | ||
| 30.4.3 The Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale | 611 | ||
| 30.4.4 Tsui-Skala | 611 | ||
| 30.4.5 CDQ-24 | 612 | ||
| 30.5 Skalen für das Restless-Legs-Syndrom | 612 | ||
| 30.5.1 Schweregrad-Skalen | 612 | ||
| International RLS Study Group Rating Scale | 612 | ||
| John-Hopkins Restless Legs Severity Scale | 612 | ||
| RLS-6-Severity Scale | 612 | ||
| 30.5.2 Skalen zur Bewertung der Augmentation | 612 | ||
| 30.5.3 Erfassung von Schlafstörungen | 612 | ||
| 30.5.4 Skalen für die Evaluation der krankheitsspezifischen Lebensqualität | 612 | ||
| Restless Legs Quality of Life Instrument | 613 | ||
| Hopkins Restless Legs Syndrome Quality of Life Questionnaire | 613 | ||
| Restless Legs Syndrome Quality of Life Questionnaire | 613 | ||
| 30.6 Ataxie-Skalen | 613 | ||
| 30.6.1 International Cooperative Ataxia Rating Scale | 613 | ||
| 30.6.2 Scale for the Assessment and Rating of Ataxia | 613 | ||
| 30.6.3 Friedreich Ataxia Rating Scale | 614 | ||
| 30.7 Skalen zur Bewertung der Lebensqualität bei Bewegungsstörungen | 614 | ||
| 30.7.1 Nutzwertmessungen | 615 | ||
| 30.7.2 Lebensqualitäts-Skalen bei Parkinson-Krankheit | 615 | ||
| 30.7.3 Krankheitsspezifische Skalen bei Multisystem-Atrophie und progressver supranukleärer Blickparese | 615 | ||
| 30.7.4 Krankheitsspezifische Skalen bei der Huntington-Krankheit | 615 | ||
| 31 Begutachtungstabellen | 619 | ||
| 31.1 „Anhaltspunkte“ zur gutachterlichen Bewertung | 619 | ||
| 31.2 Expertenvorschläge zur Begutachtung bestimmter extrapyramidaler Erkrankungen | 622 | ||
| Sachverzeichnis | 626 |