Leukämien, myelodysplastische Syndrome und myeloproliferative Neoplasien - Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge
von: , K. Spiekermann
W. Zuckschwerdt Verlag, 2015
ISBN: 9783863711610
Sprache: Deutsch
252 Seiten, Download: 2477 KB
Format: PDF, auch als Online-Lesen
Mehr zum Inhalt
Leukämien, myelodysplastische Syndrome und myeloproliferative Neoplasien - Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge
Vorwort | 5 | ||
Allgemeine Diagnostik | 13 | ||
Materialgewinnung und Aufbereitung | 13 | ||
Verarbeitung von peripheren Blutausstrichen | 13 | ||
Knochenmarkentnahme | 14 | ||
Zytomorphologische Diagnostik | 17 | ||
Aus peripherem Blut | 17 | ||
Aus Knochenmark | 18 | ||
Immunphänotypisierung | 18 | ||
Untersuchungsmaterialien | 19 | ||
Indikationen und Befunde | 19 | ||
Zytogenetik | 23 | ||
Zytogenetische Nomenklatur | 23 | ||
Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) | 24 | ||
Molekulargenetik | 25 | ||
Molekulare Detektionsverfahren bei Diagnose | 26 | ||
Remissionskontrollen mittels unterschiedlicher PCR-Techniken | 27 | ||
WHO-Klassifikation | 29 | ||
Akute myeloische Leukämie | 31 | ||
Ätiologie und Pathogenese | 31 | ||
Genetik und Molekulargenetik der AML | 32 | ||
AML mit aberrantem Karyotyp | 32 | ||
AML mit normalem Karyotyp | 34 | ||
Klassifikation | 37 | ||
FAB-Einteilung | 38 | ||
WHO-Klassifikation 2008 | 38 | ||
MRC-Einteilung (2010) | 44 | ||
ELN-Einteilung (2010) | 44 | ||
Klinik und Diagnostik | 46 | ||
Spezielle Diagnostik | 48 | ||
Differenzialdiagnose | 49 | ||
Therapie einschließlich Risikofaktoren | 49 | ||
Allgemeines | 49 | ||
Prognose | 51 | ||
Remissionsinduktion | 52 | ||
Postremissionstherapie (intensiv behandelbare Patienten) | 55 | ||
Erhaltungstherapie | 57 | ||
Therapiekonzepte deutscher AML-Studiengruppen | 58 | ||
AML-Register | 58 | ||
Stammzelltransplantation (SZT) im Therapiekonzept der AML | 61 | ||
Autologe Stammzelltransplantation | 61 | ||
Allogene Stammzelltransplantation | 61 | ||
Erhaltungstherapie nach allogener SZT | 67 | ||
Behandlung des Rezidivs nach allogener SZT | 67 | ||
Akute Promyelozytenleukämie (APL) | 71 | ||
Grundlagen | 71 | ||
Therapie | 72 | ||
MRD | 75 | ||
Koagulopathie | 75 | ||
Therapienebenwirkungen | 75 | ||
Klinische Studien | 76 | ||
AML im höheren Lebensalter und bei | AML im höheren Lebensalter und bei | ||
77 | 77 | ||
Grundlagen | 77 | ||
Altersabhängige Prognose | 78 | ||
Entwicklung prognostischer Scores | 78 | ||
Therapeutische Optionen und Ziele bei älteren Patienten | 80 | ||
Zusammenfassung und Ausblick | 81 | ||
Sekundäre akute myeloische Leukämien | 83 | ||
s-AML/AML mit Myelodysplasie-assoziierten | s-AML/AML mit Myelodysplasie-assoziierten | ||
83 | 83 | ||
Therapieassoziierte AML | 83 | ||
Prognose und Therapie | 84 | ||
Akute lymphoblastische Leukämie (ALL) | Akute lymphoblastische Leukämie (ALL) | ||
87 | 87 | ||
Epidemiologie | 87 | ||
Ätiologie und Pathogenese | 87 | ||
Klinik | 88 | ||
Klassifikation | 88 | ||
Spezielle Diagnostik | 90 | ||
Untersuchungsmaterialien | 91 | ||
Morphologie | 92 | ||
Immunphänotypisierung | 92 | ||
Zytogenetik | 95 | ||
Differenzialdiagnose | 99 | ||
Erstlinientherapie | 99 | ||
Allgemeines und historische Entwicklung | 99 | ||
Prognosefaktoren und risikorelevante Subgruppen | 100 | ||
Gesamtübersicht zum Therapieablauf bei Patienten unter 55 Jahren | 101 | ||
Vorphasetherapie | 102 | ||
Induktionstherapie | 102 | ||
Konsolidierungstherapie | 102 | ||
Erhaltungstherapie | 103 | ||
ZNS-Prophylaxe/Therapie | 104 | ||
Therapie reifzelliger B-ALL/B-lymphoblastischer Lymphome/Burkitt-Lymphome | 104 | ||
Therapie T-lymphoblastischer Lymphome | 104 | ||
Supportive und protektive Maßnahmen | 104 | ||
Fazit | 104 | ||
Stammzelltransplantation (SZT) | 105 | ||
Autologe Stammzelltransplantation | 105 | ||
Allogene Transplantation (alloSZT) | 106 | ||
Konditionierung und Spenderauswahl | 107 | ||
Neue Therapien | 109 | ||
Antikörper | 109 | ||
Tyrosinkinase-Inhibitoren | 109 | ||
Rezidiv, refraktäre Erkrankung | 110 | ||
Nachsorge | 111 | ||
Besonderheiten der akuten Leukämien im Kindes- und Jugendalter | 112 | ||
Epidemiologie | 112 | ||
Ätiologie und Pathogenese | 112 | ||
Diagnose und Klassifikation | 113 | ||
Anamnese und klinische Symptomatik | 113 | ||
Akute lymphatische Leukämie | 114 | ||
ALL-BFM-Studie | 114 | ||
COALL-Studie | 115 | ||
B-ALL | 117 | ||
ALL-Rezidiv | 118 | ||
Akute myeloische Leukämie | 119 | ||
Therapie | 119 | ||
Prognose | 119 | ||
Allogene Stammzelltransplantation (SZT) | 120 | ||
Rezidiv | 120 | ||
Myelodysplastisches Syndrom (MDS) | 120 | ||
Chronische myeloische Leukämie | 121 | ||
Nachsorge | 122 | ||
Myelodysplastische Syndrome (MDS) | 125 | ||
Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese | 125 | ||
Diagnose und Klassifikation | 128 | ||
FAB- und WHO-Klassifikation | 130 | ||
Prognose-Scores | 132 | ||
Anamnese und klinische Symptomatik | 134 | ||
Therapie | 135 | ||
Allgemeine Therapieprinzipien – | Allgemeine Therapieprinzipien – | ||
137 | 137 | ||
Therapieprinzipien bei Niedrigrisiko-MDS | 138 | ||
Therapieprinzipien bei Hochrisiko-MDS | 140 | ||
Chronische myeloische Leukämie (CML) | 145 | ||
Epidemiologie und Entwicklung | 145 | ||
Ätiologie und Pathogenese | 145 | ||
Klassifikation | 146 | ||
Klinische Symptomatik | 146 | ||
Diagnostik | 146 | ||
Molekulare Diagnostik | 146 | ||
Zytogenetik | 147 | ||
RT-PCR | 147 | ||
FISH (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung) | 148 | ||
Klinische Diagnostik | 148 | ||
Knochenmarkdiagnostik | 148 | ||
Kriterien für Akzeleration | 148 | ||
Kriterien für Blastenkrise | 149 | ||
Differenzialdiagnose | 149 | ||
Therapie | 149 | ||
Therapie der chronischen Phase | 149 | ||
Behandlungsziele | 153 | ||
Prognoseparameter | 154 | ||
Monitoring | 155 | ||
Mutationsanalyse | 156 | ||
Therapiepause | 156 | ||
Fazit | 157 | ||
Stammzelltransplantation bei CML | 159 | ||
Autologe Stammzelltransplantation | 159 | ||
Allogene Stammzelltransplantation | 159 | ||
Leitliniengerechte Indikation zur allogenen SZT bei CML | 161 | ||
Rezidivtherapie nach allogener | Rezidivtherapie nach allogener | ||
163 | 163 | ||
Chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) | 165 | ||
Einleitung | 165 | ||
Primäre oder essenzielle Thrombozythämie | Primäre oder essenzielle Thrombozythämie | ||
166 | 166 | ||
Definition | 166 | ||
Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) | 166 | ||
Diagnosekriterien | 166 | ||
Erweiterte Diagnostik nach Diagnose einer primären Thrombozythämie | 167 | ||
Klinik | 167 | ||
Prognose | 168 | ||
Therapie | 168 | ||
Empfohlene regelmäßige Untersuchungen | 172 | ||
Klinische Studien | 172 | ||
Polycythaemia vera (PV) | 176 | ||
Definition der PV | 176 | ||
Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) | 177 | ||
Ätiologie und Pathogenese | 177 | ||
Diagnosekriterien: JAK2-Analyse und Erythropoetinspiegel | 177 | ||
Diagnostischer Algorithmus | 177 | ||
Laborchemische Veränderungen bei PV | 178 | ||
Andere Ursachen einer Polyzythämie | 178 | ||
Klinik der PV | 179 | ||
Erweiterte Diagnostik bei nachgewiesener PV | 179 | ||
Prognose der PV | 180 | ||
Therapie | 180 | ||
Aktuelle Studienergebnisse | Aktuelle Studienergebnisse | ||
182 | 182 | ||
Primäre Myelofibrose (PMF) | 182 | ||
Definition der PMF | 182 | ||
Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) | 183 | ||
Pathogenese | 183 | ||
Diagnosekriterien – Blutbild, klonale Marker und Knochenmarkhistologie | 183 | ||
Zusätzliche molekulare Untersuchungen | 184 | ||
Klinik | 185 | ||
Prognose | 185 | ||
Verlauf | 186 | ||
Therapie der PMF | 186 | ||
Die Mastozytosen | 191 | ||
Klassifikation | 191 | ||
Kutane Mastozytose | 191 | ||
Systemische Mastozytose | 191 | ||
Diagnostische Kriterien der SM | 193 | ||
Histomorphologische Diagnose | 193 | ||
Molekularpathologie | 197 | ||
Therapie | 198 | ||
Differenzialdiagnose und Ausblick | 198 | ||
Schwere aplastische Anämie (SAA) | 201 | ||
Aplastische Anämien des Erwachsenenalters | 201 | ||
Epidemiologie | 201 | ||
Ätiologie | 201 | ||
Pathophysiologie | 201 | ||
Diagnose und Klassifikation | 202 | ||
Differenzialdiagnose | 203 | ||
Prognose und Therapie | 204 | ||
Allogene Stammzelltransplantation (SZT) | 206 | ||
SZT vom HLA-identischen Geschwisterspender | 207 | ||
Transplantation von alternativen Spendern | 207 | ||
Langzeitnebenwirkungen der SZT | 208 | ||
Die aplastische Anämie im Kindesalter | 208 | ||
Epidemiologie | 208 | ||
Differenzialdiagnose | 209 | ||
Therapie der SAA im Kindesalter | 209 | ||
Grundlagen der hämatopoetischen Stammzelltransplantation | 215 | ||
Stammzellquellen und Stammzellgewinnung | 215 | ||
Knochenmark | 215 | ||
Periphere Blutstammzellen (PBSZ) | 216 | ||
Nabelschnurblut | 217 | ||
Unterschiede zwischen den verschiedenen | Unterschiede zwischen den verschiedenen | ||
218 | 218 | ||
Autologe Stammzelltransplantation | 219 | ||
Allogene Stammzelltransplantation | 220 | ||
Die Graft-versus-Leukemia(GvL)-Reaktion | 220 | ||
HLA-System und Histokompatibilität | 221 | ||
Spenderauswahl | 222 | ||
Vorbehandlung zur allogenen SZT | Vorbehandlung zur allogenen SZT | ||
224 | 224 | ||
Indikationen zur allogenen | Indikationen zur allogenen | ||
225 | 225 | ||
Bewertung der Begleiterkrankungen | 226 | ||
Toxizität und Risiken der allogenen Stammzelltransplantation | 226 | ||
Supportivtherapie und Nachsorge nach allogener Stammzelltransplantation | 231 | ||
Rezidivbehandlung nach allogener Stammzelltransplantation | 236 | ||
Autoren und Mitglieder der Projektgruppe | Autoren und Mitglieder der Projektgruppe | ||
Stichwortverzeichnis | Stichwortverzeichnis |