Leukämien, myelodysplastische Syndrome und myeloproliferative Neoplasien - Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge

Leukämien, myelodysplastische Syndrome und myeloproliferative Neoplasien - Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge

von: , K. Spiekermann

W. Zuckschwerdt Verlag, 2015

ISBN: 9783863711610

Sprache: Deutsch

252 Seiten, Download: 2477 KB

 
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Mehr zum Inhalt

Leukämien, myelodysplastische Syndrome und myeloproliferative Neoplasien - Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge



  Vorwort 5  
  Allgemeine Diagnostik 13  
     Materialgewinnung und Aufbereitung 13  
        Verarbeitung von peripheren Blutausstrichen 13  
        Knochenmarkentnahme 14  
     Zytomorphologische Diagnostik 17  
        Aus peripherem Blut 17  
        Aus Knochenmark 18  
     Immunphänotypisierung 18  
        Untersuchungsmaterialien 19  
        Indikationen und Befunde 19  
     Zytogenetik 23  
        Zytogenetische Nomenklatur 23  
        Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) 24  
     Molekulargenetik 25  
        Molekulare Detektionsverfahren bei Diagnose 26  
        Remissionskontrollen mittels unterschiedlicher PCR-Techniken 27  
     WHO-Klassifikation 29  
  Akute myeloische Leukämie 31  
     Ätiologie und Pathogenese 31  
     Genetik und Molekulargenetik der AML 32  
        AML mit aberrantem Karyotyp 32  
        AML mit normalem Karyotyp 34  
     Klassifikation 37  
        FAB-Einteilung 38  
        WHO-Klassifikation 2008 38  
        MRC-Einteilung (2010) 44  
        ELN-Einteilung (2010) 44  
     Klinik und Diagnostik 46  
        Spezielle Diagnostik 48  
        Differenzialdiagnose 49  
     Therapie einschließlich Risikofaktoren 49  
        Allgemeines 49  
        Prognose 51  
        Remissionsinduktion 52  
        Postremissionstherapie (intensiv behandelbare Patienten) 55  
        Erhaltungstherapie 57  
        Therapiekonzepte deutscher AML-Studiengruppen 58  
        AML-Register 58  
     Stammzelltransplantation (SZT) im Therapiekonzept der AML 61  
        Autologe Stammzelltransplantation 61  
        Allogene Stammzelltransplantation 61  
        Erhaltungstherapie nach allogener SZT 67  
        Behandlung des Rezidivs nach allogener SZT 67  
     Akute Promyelozytenleukämie (APL) 71  
        Grundlagen 71  
        Therapie 72  
        MRD 75  
        Koagulopathie 75  
        Therapienebenwirkungen 75  
        Klinische Studien 76  
     AML im höheren Lebensalter und bei AML im höheren Lebensalter und bei  
  77 77  
        Grundlagen 77  
        Altersabhängige Prognose 78  
        Entwicklung prognostischer Scores 78  
        Therapeutische Optionen und Ziele bei älteren Patienten 80  
        Zusammenfassung und Ausblick 81  
     Sekundäre akute myeloische Leukämien 83  
        s-AML/AML mit Myelodysplasie-assoziierten s-AML/AML mit Myelodysplasie-assoziierten  
  83 83  
        Therapieassoziierte AML 83  
        Prognose und Therapie 84  
  Akute lymphoblastische Leukämie (ALL) Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)  
  87 87  
     Epidemiologie 87  
     Ätiologie und Pathogenese 87  
     Klinik 88  
     Klassifikation 88  
     Spezielle Diagnostik 90  
        Untersuchungsmaterialien 91  
        Morphologie 92  
        Immunphänotypisierung 92  
        Zytogenetik 95  
     Differenzialdiagnose 99  
     Erstlinientherapie 99  
        Allgemeines und historische Entwicklung 99  
        Prognosefaktoren und risikorelevante Subgruppen 100  
        Gesamtübersicht zum Therapieablauf bei Patienten unter 55 Jahren 101  
        Vorphasetherapie 102  
        Induktionstherapie 102  
        Konsolidierungstherapie 102  
        Erhaltungstherapie 103  
        ZNS-Prophylaxe/Therapie 104  
        Therapie reifzelliger B-ALL/B-lymphoblastischer Lymphome/Burkitt-Lymphome 104  
        Therapie T-lymphoblastischer Lymphome 104  
        Supportive und protektive Maßnahmen 104  
        Fazit 104  
     Stammzelltransplantation (SZT) 105  
        Autologe Stammzelltransplantation 105  
        Allogene Transplantation (alloSZT) 106  
        Konditionierung und Spenderauswahl 107  
     Neue Therapien 109  
        Antikörper 109  
        Tyrosinkinase-Inhibitoren 109  
     Rezidiv, refraktäre Erkrankung 110  
     Nachsorge 111  
  Besonderheiten der akuten Leukämien im Kindes- und Jugendalter 112  
     Epidemiologie 112  
     Ätiologie und Pathogenese 112  
     Diagnose und Klassifikation 113  
     Anamnese und klinische Symptomatik 113  
     Akute lymphatische Leukämie 114  
        ALL-BFM-Studie 114  
        COALL-Studie 115  
        B-ALL 117  
        ALL-Rezidiv 118  
     Akute myeloische Leukämie 119  
        Therapie 119  
        Prognose 119  
        Allogene Stammzelltransplantation (SZT) 120  
        Rezidiv 120  
     Myelodysplastisches Syndrom (MDS) 120  
     Chronische myeloische Leukämie 121  
     Nachsorge 122  
  Myelodysplastische Syndrome (MDS) 125  
     Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese 125  
     Diagnose und Klassifikation 128  
        FAB- und WHO-Klassifikation 130  
        Prognose-Scores 132  
     Anamnese und klinische Symptomatik 134  
     Therapie 135  
        Allgemeine Therapieprinzipien – Allgemeine Therapieprinzipien –  
  137 137  
        Therapieprinzipien bei Niedrigrisiko-MDS 138  
        Therapieprinzipien bei Hochrisiko-MDS 140  
  Chronische myeloische Leukämie (CML) 145  
     Epidemiologie und Entwicklung 145  
     Ätiologie und Pathogenese 145  
     Klassifikation 146  
     Klinische Symptomatik 146  
     Diagnostik 146  
        Molekulare Diagnostik 146  
        Zytogenetik 147  
        RT-PCR 147  
        FISH (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung) 148  
        Klinische Diagnostik 148  
        Knochenmarkdiagnostik 148  
        Kriterien für Akzeleration 148  
        Kriterien für Blastenkrise 149  
        Differenzialdiagnose 149  
     Therapie 149  
        Therapie der chronischen Phase 149  
        Behandlungsziele 153  
        Prognoseparameter 154  
        Monitoring 155  
        Mutationsanalyse 156  
        Therapiepause 156  
        Fazit 157  
     Stammzelltransplantation bei CML 159  
        Autologe Stammzelltransplantation 159  
        Allogene Stammzelltransplantation 159  
        Leitliniengerechte Indikation zur allogenen SZT bei CML 161  
     Rezidivtherapie nach allogener Rezidivtherapie nach allogener  
  163 163  
  Chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) 165  
     Einleitung 165  
     Primäre oder essenzielle Thrombozythämie Primäre oder essenzielle Thrombozythämie  
     166 166  
        Definition 166  
        Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) 166  
        Diagnosekriterien 166  
        Erweiterte Diagnostik nach Diagnose einer primären Thrombozythämie 167  
        Klinik 167  
        Prognose 168  
        Therapie 168  
        Empfohlene regelmäßige Untersuchungen 172  
        Klinische Studien 172  
     Polycythaemia vera (PV) 176  
        Definition der PV 176  
        Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) 177  
        Ätiologie und Pathogenese 177  
        Diagnosekriterien: JAK2-Analyse und Erythropoetinspiegel 177  
        Diagnostischer Algorithmus 177  
        Laborchemische Veränderungen bei PV 178  
        Andere Ursachen einer Polyzythämie 178  
        Klinik der PV 179  
        Erweiterte Diagnostik bei nachgewiesener PV 179  
        Prognose der PV 180  
        Therapie 180  
        Aktuelle Studienergebnisse Aktuelle Studienergebnisse  
     182 182  
     Primäre Myelofibrose (PMF) 182  
        Definition der PMF 182  
        Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung) 183  
        Pathogenese 183  
        Diagnosekriterien – Blutbild, klonale Marker und Knochenmarkhistologie 183  
        Zusätzliche molekulare Untersuchungen 184  
        Klinik 185  
        Prognose 185  
        Verlauf 186  
        Therapie der PMF 186  
  Die Mastozytosen 191  
     Klassifikation 191  
        Kutane Mastozytose 191  
        Systemische Mastozytose 191  
     Diagnostische Kriterien der SM 193  
     Histomorphologische Diagnose 193  
     Molekularpathologie 197  
     Therapie 198  
     Differenzialdiagnose und Ausblick 198  
  Schwere aplastische Anämie (SAA) 201  
     Aplastische Anämien des Erwachsenenalters 201  
        Epidemiologie 201  
        Ätiologie 201  
        Pathophysiologie 201  
        Diagnose und Klassifikation 202  
        Differenzialdiagnose 203  
        Prognose und Therapie 204  
     Allogene Stammzelltransplantation (SZT) 206  
        SZT vom HLA-identischen Geschwisterspender 207  
        Transplantation von alternativen Spendern 207  
        Langzeitnebenwirkungen der SZT 208  
     Die aplastische Anämie im Kindesalter 208  
        Epidemiologie 208  
        Differenzialdiagnose 209  
        Therapie der SAA im Kindesalter 209  
  Grundlagen der hämatopoetischen Stammzelltransplantation 215  
     Stammzellquellen und Stammzellgewinnung 215  
        Knochenmark 215  
        Periphere Blutstammzellen (PBSZ) 216  
        Nabelschnurblut 217  
        Unterschiede zwischen den verschiedenen Unterschiede zwischen den verschiedenen  
  218 218  
     Autologe Stammzelltransplantation 219  
     Allogene Stammzelltransplantation 220  
        Die Graft-versus-Leukemia(GvL)-Reaktion 220  
        HLA-System und Histokompatibilität 221  
        Spenderauswahl 222  
        Vorbehandlung zur allogenen SZT Vorbehandlung zur allogenen SZT  
  224 224  
        Indikationen zur allogenen Indikationen zur allogenen  
  225 225  
        Bewertung der Begleiterkrankungen 226  
        Toxizität und Risiken der allogenen Stammzelltransplantation 226  
        Supportivtherapie und Nachsorge nach allogener Stammzelltransplantation 231  
        Rezidivbehandlung nach allogener Stammzelltransplantation 236  
  Autoren und Mitglieder der Projektgruppe Autoren und Mitglieder der Projektgruppe  
  Stichwortverzeichnis Stichwortverzeichnis  

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